Врожденные аномалии [пороки развития], деформации и хромосомные нарушения (Q00-Q99)
КЛАСС XVII ВРОЖДЕННЫЕ АНОМАЛИИ [ПОРОКИ РАЗВИТИЯ], ДЕФОРМАЦИИ И ХРОМОСОМНЫЕ НАРУШЕНИЯ (Q00-Q99)
Исключено: врожденные нарушения обмена веществ (E70-E90)
ВРОЖДЕННЫЕ АНОМАЛИИ [ПОРОКИ РАЗВИТИЯ] НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ (Q00-Q07)
| Q00 | Анэнцефалия и подобные пороки развития |
| Q00.0 Анэнцефалия | |
| Q00.1 Краниорахишизис | |
| Q00.2 Инэнцефалия | |
| Q01 | Энцефалоцеле |
| Включено: | |
| гидроменингоцеле черепное | |
| гидроэнцефалоцеле | |
| менингоцеле церебральное | |
| менингоэнцефалоцеле | |
| энцефаломиелоцеле | |
| Исключено: синдром Меккеля-Грубера (Q61.9) | |
| Q01.0 Лобное энцефалоцеле | |
| Q01.1 Носолобное энцефалоцеле | |
| Q01.2 Затылочное энцефалоцеле | |
| Q01.8 Энцефалоцеле других областей | |
| Q01.9 Энцефалоцеле неуточненное | |
| Q02 | Микроцефалия |
| Исключено: синдром Меккеля-Грубера (Q61.9) | |
| Q03 | Врожденная гидроцефалия |
| Включено: гидроцефалия новорожденного | |
| Исключено: | |
| гидроцефалия: | |
| — в сочетании со spina bifida (Q05.0-Q05.4) | |
| — вызванная врожденным токсоплазмозом (P37.1) | |
| — приобретенная (G91.-) | |
| синдром Арнольда-Киари (Q07.0) | |
| Q03.0 Врожденный порок сильвиева водопровода | |
| Q03.1 Атрезия отверстий Мажанди и Лушки | |
| Q03.8 Другая врожденная гидроцефалия | |
| Q03.9 Врожденная гидроцефалия неуточненная | |
| Q04 | Другие врожденные аномалии [пороки развития] мозга |
| Исключено: | |
| циклопия (Q87.0) | |
| макроцефалия (Q75.3) | |
| Q04.0 Врожденная аномалия мозолистого тела | |
| Q04.1 Аринэнцефалия | |
| Q04.2 Голопрозэнцефалия | |
| Q04.3 Другие редукционные деформации мозга | |
| Исключено: врожденная аномалия мозолистого тела (Q04.0) | |
| Q04.4 Септооптическая дисплазия | |
| Q04.5 Мегалоэнцефалия | |
| Q04.6 Врожденные церебральные кисты | |
| Исключено: приобретенная порэнцефалическая киста (G93.0) | |
| Q04.8 Другие уточненные врожденные аномалии мозга | |
| Q04.9 Врожденная аномалия мозга неуточненная | |
| Q05 | Spina bifida [неполное закрытие позвоночного канала] |
| Включено: | |
| гидроменингоцеле (спинальное) | |
| менингомиелоцеле | |
| менингоцеле (спинальное) | |
| миеломенингоцеле | |
| миелоцеле | |
| рахишизис | |
| сирингомиелоцеле | |
| spina bifida (aperta) (cystica) | |
| Исключено: | |
| синдром Арнольда-Киари (Q07.0) | |
| Spina bifida occulta (Q76.0) | |
| Q05.0 Spina bifida в шейном отделе с гидроцефалией | |
| Q05.1 Spina bifida в грудном отделе с гидроцефалией | |
| Q05.2 Spina bifida в поясничном отделе с гидроцефалией | |
| Q05.3 Spina bifida в крестцовом отделе с гидроцефалией | |
| Q05.4 Spina bifida с гидроцефалией неуточненная | |
| Q05.5 Spina bifida в шейном отделе без гидроцефалии | |
| Q05.6 Spina bifida в грудном отделе без гидроцефалии | |
| Q05.7 Spina bifida в поясничном отделе без гидроцефалии | |
| Q05.8 Spina bifida в крестцовом отделе без гидроцефалии | |
| Q05.9 Spina bifida неуточненная | |
| Q06 | Другие врожденные аномалии [пороки развития] спинного мозга |
| Q06.0 Амиелия | |
| Q06.1 Гипоплазия и дисплазия спинного мозга | |
| Q06.2 Диастематомиелия | |
| Q06.3 Другие пороки развития конского хвоста | |
| Q06.4 Гидромиелия | |
| Q06.8 Другие уточненные пороки развития спинного мозга | |
| Q06.9 Врожденный порок развития спинного мозга неуточненный | |
| Q07 | Другие врожденные аномалии [пороки развития] нервной системы |
| Исключено: | |
| нейрофиброматоз (незлокачественный) (Q85.0) | |
| семейная дизавтономия [Райли-Дея] (G90.1) | |
| Q07.0 Синдром Арнольда-Киари | |
| Q07.8 Другие уточненные пороки развития нервной системы | |
| Q07.9 Порок развития нервной системы неуточненный |
ВРОЖДЕННЫЕ АНОМАЛИИ [ПОРОКИ РАЗВИТИЯ] ГЛАЗА, УХА, ЛИЦА И ШЕИ (Q10-Q18)
Исключено:
врожденная аномалия:
— гортани (Q31.-)
— губы НКД (Q38.0)
— носа (Q30.-)
— паращитовидной железы (Q89.2)
— шейного отдела спинного мозга (Q05.0, Q05.5, Q67.5, Q76.0-Q76.4)
— щитовидной железы (Q89.2)
расщелина губы и неба (Q35-Q37)
| Q10 | Врожденные аномалии [пороки развития] века, слезного аппарата и глазницы |
| Исключено: криптофтальм(а): | |
| — БДУ (Q11.2) | |
| — синдром (Q87.0) | |
| Q10.0 Врожденный птоз | |
| Q10.1 Врожденный эктропион | |
| Q10.2 Врожденный энтропион | |
| Q10.3 Другие пороки развития века | |
| Q10.4 Отсутствие или агенезия слезного аппарата | |
| Q10.5 Врожденный стеноз и стриктура слезного протока | |
| Q10.6 Другие пороки развития слезного аппарата | |
| Q10.7 Порок развития глазницы | |
| Q11 | Анофтальм, микрофтальм и макрофтальм |
| Q11.0 Киста глазного яблока | |
| Q11.1 Другой вид анофтальма | |
| Q11.2 Микрофтальм | |
| Исключено: синдром криптофтальма (Q87.0) | |
| Q11.3 Макрофтальм | |
| Исключено: макрофтальм при врожденной глаукоме (Q15.0) | |
| Q12 | Врожденные аномалии [пороки развития] хрусталика |
| Q12.0 Врожденная катаракта | |
| Q12.1 Врожденное смещение хрусталика | |
| Q12.2 Колобома хрусталика | |
| Q12.3 Врожденная афакия | |
| Q12.4 Сферофакия | |
| Q12.8 Другие врожденные пороки хрусталика | |
| Q12.9 Врожденный порок хрусталика неуточненный | |
| Q13 | Врожденные аномалии [пороки развития] переднего сегмента глаза |
| Q13.0 Колобома радужки | |
| Q13.1 Отсутствие радужки | |
| Q13.2 Другие пороки развития радужки | |
| Q13.3 Врожденное помутнение роговицы | |
| Q13.4 Другие пороки развития роговицы | |
| Q13.5 Голубая склера | |
| Q13.8 Другие врожденные аномалии переднего сегмента глаза | |
| Q13.9 Врожденная аномалия переднего сегмента глаза неуточненная | |
| Q14 | Врожденные аномалии [пороки развития] заднего сегмента глаза |
| Q14.0 Врожденная аномалия стекловидного тела | |
| Q14.1 Врожденная аномалия сетчатки | |
| Q14.2 Врожденная аномалия диска зрительного нерва | |
| Q14.3 Врожденная аномалия сосудистой оболочки глаза | |
| Q14.8 Другие врожденные аномалии заднего сегмента глаза | |
| Q14.9 Врожденная аномалия заднего сегмента глаза неуточненная | |
| Q15 | Другие врожденные аномалии [пороки развития] глаза |
| Исключено: | |
| врожденный нистагм (H55) | |
| глазной альбинизм (E70.3) | |
| пигментный ретинит (H35.5) | |
| Q15.0 Врожденная глаукома | |
| Q15.8 Другие уточненные пороки развития глаза | |
| Q15.9 Врожденный порок глаза неуточненный | |
| Q16 | Врожденные аномалии [пороки развития] уха, вызывающие нарушение слуха |
| Исключено: врожденная глухота (H90.-) | |
| Q16.0 Врожденное отсутствие ушной раковины | |
| Q16.1 Врожденное отсутствие, атрезия и стриктура слухового прохода (наружного) | |
| Q16.2 Отсутствие евстахиевой трубы | |
| Q16.3 Врожденная аномалия слуховых косточек | |
| Q16.4 Другие врожденные аномалии среднего уха | |
| Q16.5 Врожденная аномалия внутреннего уха | |
| Q16.9 Врожденная аномалия уха, вызывающая нарушение слуха, неуточненная | |
| Q17 | Другие врожденные аномалии [пороки развития] уха |
| Исключено: преаурикулярная пазуха (Q18.1) | |
| Q17.0 Добавочная ушная раковина | |
| Q17.1 Макротия | |
| Q17.2 Микротия | |
| Q17.3 Другая аномалия уха | |
| Q17.4 Аномально расположенное ухо | |
| Исключено: шейная раковина (Q18.2) | |
| Q17.5 Выступающее ухо | |
| Q17.8 Другие уточненные пороки развития уха | |
| Q17.9 Порок развития уха неуточненный | |
| Q18 | Другие врожденные аномалии [пороки развития] лица и шеи |
| Исключено: | |
| врожденные аномалии скуловых и лицевых костей (Q75.-) | |
| зуболицевые аномалии (включая аномалии прикуса) (K07.-) | |
| расщелина губы и неба (Q35-Q37) | |
| врожденные синдромы поражения лица (Q87.0) | |
| состояния, классифицированные в рубриках Q67.0-Q67.4 | |
| сохранившийся щитовидно-язычный проток (Q89.2) | |
| циклопия (Q87.0) | |
| Q18.0 Пазуха, фистула и киста жаберной щели | |
| Q18.1 Преаурикулярная пазуха и киста | |
| Q18.2 Другие пороки развития жаберной щели | |
| Q18.3 Крыловидная шея | |
| Q18.4 Макростомия | |
| Q18.5 Микростомия | |
| Q18.6 Макрохейлия | |
| Q18.7 Микрохейлия | |
| Q18.8 Другие уточненные пороки развития лица и шеи | |
| Q18.9 Порок развития лица и шеи неуточненный |
ВРОЖДЕННЫЕ АНОМАЛИИ [ПОРОКИ РАЗВИТИЯ] СИСТЕМЫ КРОВООБРАЩЕНИЯ (Q20-Q28)
| Q20 | Врожденные аномалии [пороки развития] сердечных камер и соединений |
| Исключено: | |
| декстрокардия с локализационной инверсией (Q89.3) | |
| зеркальное расположение предсердий с локализационной инверсией (Q89.3) | |
| Q20.0 Общий артериальный ствол | |
| Q20.1 Удвоение выходного отверстия правого желудочка | |
| Q20.2 Удвоение выходного отверстия левого желудочка | |
| Q20.3 Дискордантное желудочково-артериальное соединение | |
| Q20.4 Удвоение входного отверстия желудочка | |
| Q20.5 Дискордантное предсердно-желудочковое соединение | |
| Q20.6 Изомерия ушка предсердия | |
| Q20.8 Другие врожденные аномалии сердечных камер и соединений | |
| Q20.9 Врожденная аномалия сердечных камер и соединений неуточненная | |
| Q21 | Врожденные аномалии [пороки развития] сердечной перегородки |
| Исключено: приобретенный дефект сердечной перегородки (I51.0) | |
| Q21.0 Дефект межжелудочковой перегородки | |
| Q21.1 Дефект предсердной перегородки | |
| Q21.2 Дефект предсердно-желудочковой перегородки | |
| Q21.3 Тетрада Фалло | |
| Q21.4 Дефект перегородки между аортой и легочной артерией | |
| Q21.8 Другие врожденные аномалии сердечной перегородки | |
| Q21.9 Врожденная аномалия сердечной перегородки неуточненная | |
| Q22 | Врожденные аномалии [пороки развития] легочного и трехстворчатого клапанов |
| Q22.0 Атрезия клапана легочной артерии | |
| Q22.1 Врожденный стеноз клапана легочной артерии | |
| Q22.2 Врожденная недостаточность клапана легочной артерии | |
| Q22.3 Другие врожденные пороки клапана легочной артерии | |
| Q22.4 Врожденный стеноз трехстворчатого клапана | |
| Q22.5 Аномалия Эбштейна | |
| Q22.6 Синдром правосторонней гипоплазии сердца | |
| Q22.8 Другие врожденные аномалии трехстворчатого клапана | |
| Q22.9 Врожденная аномалия трехстворчатого клапана неуточненная | |
| Q23 | Врожденные аномалии [пороки развития] аортального и митрального клапанов |
| Q23.0 Врожденный стеноз аортального клапана | |
| Исключено: | |
| врожденный субаортальный стеноз (Q24.4) | |
| стеноз при синдроме левосторонней гипоплазии сердца (Q23.4) | |
| Q23.1 Врожденная недостаточность аортального клапана | |
| Q23.2 Врожденный митральный стеноз | |
| Q23.3 Врожденная митральная недостаточность | |
| Q23.4 Синдром левосторонней гипоплазии сердца | |
| Q23.8 Другие врожденные аномалии аортального и митрального клапанов | |
| Q23.9 Врожденная аномалия аортального и митрального клапанов неуточненная | |
| Q24 | Другие врожденные аномалии [пороки развития] сердца |
| Исключено: эндокардиальный фиброэластоз (I42.4) | |
| Q24.0 Декстрокардия | |
| Исключено: | |
| декстрокардия с локализационной инверсией (Q89.3) | |
| зеркально отраженное расположение предсердий с локализационной инверсией (Q89.3) | |
| изомерия ушка предсердия (с аспленией или полиспленией) (Q20.6) | |
| Q24.1 Левокардия | |
| Q24.2 Трехпредсердное сердце | |
| Q24.3 Воронкообразный стеноз клапана легочной артерии | |
| Q24.4 Врожденный субаортальный стеноз | |
| Q24.5 Аномалия развития коронарных сосудов | |
| Q24.6 Врожденная сердечная блокада | |
| Q24.8 Другие уточненные врожденные аномалии сердца | |
| Q24.9 Врожденный порок сердца неуточненный | |
| Q25 | Врожденные аномалии [пороки развития] крупных артерий |
| Q25.0 Открытый артериальный проток | |
| Q25.1 Коарктация аорты | |
| Q25.2 Атрезия аорты | |
| Q25.3 Стеноз аорты | |
| Исключено: врожденный аортальный стеноз (Q23.0) | |
| Q25.4 Другие врожденные аномалии аорты | |
| Исключено: гипоплазия аорты при синдроме левосторонней гипоплазии сердца (Q23.4) | |
| Q25.5 Атрезия легочной артерии | |
| Q25.6 Стеноз легочной артерии | |
| Q25.7 Другие врожденные аномалии легочной артерии | |
| Q25.8 Другие врожденные аномалии крупных артерий | |
| Q25.9 Врожденная аномалия крупных артерий неуточненная | |
| Q26 | Врожденные аномалии [пороки развития] крупных вен |
| Q26.0 Врожденный стеноз полой вены | |
| Q26.1 Сохранение левой верхней полой вены | |
| Q26.2 Тотальная аномалия соединения легочных вен | |
| Q26.3 Частичная аномалия соединения легочных вен | |
| Q26.4 Аномалия соединения легочных вен неуточненная | |
| Q26.5 Аномалия соединения портальной вены | |
| Q26.6 Портальная венозно-печеночно-артериальная фистула | |
| Q26.8 Другие врожденные аномалии крупных вен | |
| Q26.9 Порок развития крупной вены неуточненный | |
| Q27 | Другие врожденные аномалии [пороки развития] системы периферических сосудов |
| Исключено: | |
| аномалии: | |
| — коронарных сосудов (Q24.5) | |
| — легочной артерии (Q25.5-Q25.7) | |
| — церебральных и прецеребральных сосудов (Q28.0-Q28.3) | |
| врожденная аневризма сетчатки (Q14.1) | |
| гемангиома и лимфангиома (D18.-) | |
| Q27.0 Врожденное отсутствие и гипоплазия пупочной артерии | |
| Q27.1 Врожденный стеноз почечной артерии | |
| Q27.2 Другие [пороки развития] почечной артерии | |
| Q27.3 Периферический артериовенозный порок развития | |
| Исключено: приобретенная артериовенозная аневризма (I77.0) | |
| Q27.4 Врожденная флебэктазия | |
| Q27.8 Другие уточненные врожденные аномалии системы периферических сосудов | |
| Q27.9 Врожденная аномалия системы периферических сосудов неуточненная | |
| Q28 | Другие врожденные аномалии [пороки развития] системы кровообращения |
| Исключено: | |
| врожденная аневризма: | |
| — БДУ (Q27.8) | |
| — коронарная (Q24.5) | |
| — легочная (Q25.7) | |
| — периферическая (Q27.8) | |
| — сетчатки (Q14.1) | |
| разорванный: | |
| — порок развития прецеребральных сосудов (I72.-) | |
| — церебральный артериовенозный порок развития (I60.8) | |
| Q28.0 Артериовенозная аномалия развития прецеребральных сосудов | |
| Q28.1 Другие пороки развития прецеребральных сосудов | |
| Q28.2 Артериовенозный порок развития церебральных сосудов | |
| Q28.3 Другие пороки развития церебральных сосудов | |
| Q28.8 Другие уточненные врожденные аномалии системы кровообращения | |
| Q28.9 Врожденная аномалия системы кровообращения неуточненная |
ВРОЖДЕННЫЕ АНОМАЛИИ [ПОРОКИ РАЗВИТИЯ] ОРГАНОВ ДЫХАНИЯ (Q30-Q34)
| Q30 | Врожденные аномалии [пороки развития] носа |
| Исключено: врожденное искривление носовой перегородки (Q67.4) | |
| Q30.0 Атрезия хоан | |
| Q30.1 Агенезия и недоразвитие носа | |
| Q30.2 Треснутый, вдавленный, расщепленный нос | |
| Q30.3 Врожденная перфорация носовой перегородки | |
| Q30.8 Другие врожденные аномалии носа | |
| Q30.9 Врожденная аномалия носа неуточненная | |
| Q31 | Врожденные аномалии [пороки развития] гортани |
| Q31.0 Перепонка гортани | |
| Q31.1 Врожденный стеноз гортани под собственно голосовым аппаратом | |
| Q31.2 Гипоплазия гортани | |
| Q31.3 Ларингоцеле | |
| Q31.4 Врожденный стридор гортани | |
| Q31.8 Другие врожденные пороки гортани | |
| Q31.9 Врожденная аномалия гортани неуточненная | |
| Q32 | Врожденные аномалии [пороки развития] трахеи и бронхов |
| Исключено: врожденный бронхоэктаз (Q33.4) | |
| Q32.0 Врожденная трахеомаляция | |
| Q32.1 Другие пороки развития трахеи | |
| Q32.2 Врожденная бронхомаляция | |
| Q32.3 Врожденный стеноз бронхов | |
| Q32.4 Другие врожденные аномалии бронхов | |
| Q33 | Врожденные аномалии [пороки развития] легкого |
| Q33.0 Врожденная киста легкого | |
| Исключено: кистозная болезнь легкого, приобретенная или неуточненная (J98.4) | |
| Q33.1 Добавочная доля легкого | |
| Q33.2 Секвестрация легкого | |
| Q33.3 Агенезия легкого | |
| Q33.4 Врожденный бронхоэктаз | |
| Q33.5 Эктопия ткани в легком | |
| Q33.6 Гипоплазия и дисплазия легкого | |
| Исключено: легочная гипоплазия, связанная с недоношенностью (P28.0) | |
| Q33.8 Другие врожденные аномалии легкого | |
| Q33.9 Врожденная аномалия легкого неуточненная | |
| Q34 | Другие врожденные аномалии [пороки развития] органов дыхания |
| Q34.0 Аномалия плевры | |
| Q34.1 Врожденная киста средостения | |
| Q34.8 Другие уточненные врожденные аномалии органов дыхания | |
| Q34.9 Врожденная аномалия органов дыхания неуточненная |
РАСЩЕЛИНА ГУБЫ И НЕБА [ЗАЯЧЬЯ ГУБА И ВОЛЧЬЯ ПАСТЬ] (Q35-Q37)
Исключено: синдром Робина (Q87.0)
| Q35 | Расщелина неба [волчья пасть] |
| Включено: | |
| расщелина неба | |
| фиссура неба | |
| Исключено: расщепление неба и губы (Q37.-) | |
| Q35.0 Расщелина твердого неба двусторонняя | |
| Q35.1 Расщелина твердого неба односторонняя | |
| Q35.2 Расщелина мягкого неба двусторонняя | |
| Q35.3 Расщелина мягкого неба односторонняя | |
| Q35.4 Расщелина твердого и мягкого неба двусторонняя | |
| Q35.5 Расщелина твердого и мягкого неба односторонняя | |
| Q35.6 Срединная расщелина неба | |
| Q35.7 Расщелина язычка | |
| Q35.8 Расщелина неба [волчья пасть] неуточненная двусторонняя | |
| Q35.9 Расщелина неба [волчья пасть] неуточненная односторонняя | |
| Q36 | Расщелина губы [заячья губа] |
| Включено: | |
| заячья губа | |
| расщелина губы | |
| labium leporinum | |
| Исключено: расщелина губы и неба (Q37.-) | |
| Q36.0 Расщелина губы двусторонняя | |
| Q36.1 Расщелина губы срединная | |
| Q36.9 Расщелина губы односторонняя | |
| Q37 | Расщелина неба и губы [волчья пасть с заячьей губой] |
| Q37.0 Расщелина твердого неба и губы двусторонняя | |
| Q37.1 Расщелина твердого неба и губы односторонняя | |
| Q37.2 Расщелина мягкого неба и губы двусторонняя | |
| Q37.3 Расщелина мягкого неба и губы односторонняя | |
| Q37.4 Расщелина твердого и мягкого неба и губы двусторонняя | |
| Q37.5 Расщелина твердого и мягкого неба и губы односторонняя | |
| Q37.8 Двусторонняя расщелина неба и губы неуточненная | |
| Q37.9 Односторонняя расщелина неба и губы неуточненная |
ДРУГИЕ ВРОЖДЕННЫЕ АНОМАЛИИ [ПОРОКИ РАЗВИТИЯ] ОРГАНОВ ПИЩЕВАРЕНИЯ (Q38-Q45)
| Q38 | Другие врожденные аномалии [пороки развития] языка, рта и глотки |
| Исключено: | |
| макростомия (Q18.4) | |
| микростомия (Q18.5) | |
| Q38.0 Врожденные аномалии губ, не классифицированные в других рубриках | |
| Исключено: | |
| заячья губа (Q36.-) | |
| — с волчьей пастью (Q37.-) | |
| макрохейлия (Q18.6) | |
| микрохейлия (Q18.7) | |
| Q38.1 Анкилоглоссия | |
| Q38.2 Макроглоссия | |
| Q38.3 Другие врожденные аномалии языка | |
| Q38.4 Врожденные аномалии слюнных желез и протоков | |
| Q38.5 Врожденные аномалии неба, не классифицированные в других рубриках | |
| Исключено: | |
| волчья пасть (Q35.-) | |
| — с заячьей губой (Q37.-) | |
| Q38.6 Другие пороки развития рта | |
| Q38.7 Глоточный карман | |
| Исключено: синдром глоточного кармана (D82.1) | |
| Q38.8 Другие пороки развития глотки | |
| Q39 | Врожденные аномалии [пороки развития] пищевода |
| Q39.0 Атрезия пищевода без свища | |
| Q39.1 Атрезия пищевода с трахеально-пищеводным свищем | |
| Q39.2 Врожденный трахеально-пищеводный свищ без атрезии | |
| Q39.3 Врожденные стеноз и стриктура пищевода | |
| Q39.4 Пищеводная перепонка | |
| Q39.5 Врожденное расширение пищевода | |
| Q39.6 Дивертикул пищевода | |
| Q39.8 Другие врожденные аномалии пищевода | |
| Q39.9 Врожденная аномалия пищевода неуточненная | |
| Q40 | Другие врожденные аномалии [пороки развития] верхней части пищеварительного тракта |
| Q40.0 Врожденный гипертрофический пилоростеноз | |
| Q40.1 Врожденная грыжа пищеводного отверстия диафрагмы | |
| Исключено: врожденная диафрагмальная грыжа (Q79.0) | |
| Q40.2 Другие уточненные пороки развития желудка | |
| Q40.3 Порок развития желудка неуточненный | |
| Q40.8 Другие уточненные пороки развития верхней части пищеварительного тракта | |
| Q40.9 Пороки развития верхней части пищеварительного тракта неуточненные | |
| Q41 | Врожденные отсутствие, атрезия и стеноз тонкого кишечника |
| Включено: врожденная закупорка, непроходимость и стриктура тонкого кишечника или кишечника БДУ | |
| Исключено: мекониевая кишечная непроходимость (E84.1) | |
| Q41.0 Врожденные отсутствие, атрезия и стеноз двенадцатиперстной кишки | |
| Q41.1 Врожденные отсутствие, атрезия и стеноз тощей кишки | |
| Q41.2 Врожденные отсутствие, атрезия и стеноз подвздошной кишки | |
| Q41.8 Врожденные отсутствие, атрезия и стеноз других уточненных частей тонкого кишечника | |
| Q41.9 Врожденные отсутствие, атрезия и стеноз тонкого кишечника неуточненной части | |
| Q42 | Врожденные отсутствие, атрезия и стеноз толстого кишечника |
| Включено: врожденная закупорка, непроходимость и стриктура толстого кишечника | |
| Q42.0 Врожденные отсутствие, атрезия и стеноз прямой кишки со свищем | |
| Q42.1 Врожденные отсутствие, атрезия и стеноз прямой кишки без свища | |
| Q42.2 Врожденные отсутствие, атрезия и стеноз заднего прохода со свищем | |
| Q42.3 Врожденные отсутствие, атрезия и стеноз заднего прохода без свища | |
| Q42.8 Врожденные отсутствие, атрезия и стеноз других частей толстого кишечника | |
| Q42.9 Врожденные отсутствие, атрезия и стеноз толстого кишечника неуточненной части | |
| Q43 | Другие врожденные аномалии [пороки развития] кишечника |
| Q43.0 Дивертикул Меккеля | |
| Q43.1 Болезнь Гиршпрунга | |
| Q43.2 Другие врожденные функциональные аномалии ободочной кишки | |
| Q43.3 Врожденные аномалии фиксации кишечника | |
| Q43.4 Удвоение кишечника | |
| Q43.5 Эктопический задний проход | |
| Q43.6 Врожденный свищ прямой кишки и ануса | |
| Исключено: | |
| врожденный свищ: | |
| — ректовагинальный (Q52.2) | |
| — уретроректальный (Q64.7) | |
| пилонидальный свищ или синус (L05.-) | |
| с отсутствием, атрезией и стенозом прямой кишки и ануса (Q42.0, Q42.2) | |
| Q43.7 Сохранившаяся клоака | |
| Q43.8 Другие уточненные врожденные аномалии кишечника | |
| Q43.9 Врожденная аномалия кишечника неуточненная | |
| Q44 | Врожденные аномалии [пороки развития] желчного пузыря, желчных протоков и печени |
| Q44.0 Агенезия, аплазия и гипоплазия желчного пузыря | |
| Q44.1 Другие врожденные аномалии желчного пузыря | |
| Q44.2 Атрезия желчных протоков | |
| Q44.3 Врожденный стеноз и стриктура желчных протоков | |
| Q44.4 Киста желчного протока | |
| Q44.5 Другие врожденные аномалии желчных протоков | |
| Q44.6 Кистозная болезнь печени | |
| Q44.7 Другие врожденные аномалии печени | |
| Q45 | Другие врожденные аномалии [пороки развития] органов пищеварения |
| Исключено: врожденная: | |
| — грыжа пищеводного отверстия диафрагмы (Q40.1) | |
| — диафрагмальная грыжа (Q79.0) | |
| Q45.0 Агенезия, аплазия и гипоплазия поджелудочной железы | |
| Q45.1 Кольцевидная поджелудочная железа | |
| Q45.2 Врожденная киста поджелудочной железы | |
| Q45.3 Другие врожденные аномалии поджелудочной железы и протока | |
| поджелудочной железы | |
| Исключено: | |
| кистофиброз поджелудочной железы (E84.-) | |
| сахарный диабет: | |
| — врожденный (E10.-) | |
| — неонатальный (P70.2) | |
| Q45.8 Другие уточненные врожденные аномалии органов пищеварения | |
| Q45.9 Порок развития органов пищеварения неуточненный |
ВРОЖДЕННЫЕ АНОМАЛИИ [ПОРОКИ РАЗВИТИЯ] ПОЛОВЫХ ОРГАНОВ (Q50-Q56)
Исключено:
синдром андрогенной резистентности (E34.5)
синдром тестикулярной феминизации (E34.5)
синдромы, связанные с аномалией числа и формы хромосом (Q90-Q99)
| Q50 | Врожденные аномалии [пороки развития] яичников, фаллопиевых труб и широких связок |
| Q50.0 Врожденное отсутствие яичника | |
| Исключено: синдром Тернера (Q96.-) | |
| Q50.1 Кистозная аномалия развития яичника | |
| Q50.2 Врожденный перекрут яичника | |
| Q50.3 Другие врожденные аномалии яичника | |
| Q50.4 Эмбриональная киста фаллопиевой трубы | |
| Q50.5 Эмбриональная киста широкой связки | |
| Q50.6 Другие врожденные аномалии фаллопиевой трубы и широкой связки | |
| Q51 | Врожденные аномалии [пороки развития] тела и шейки матки |
| Q51.0 Агенезия и аплазия матки | |
| Q51.1 Удвоение тела матки с удвоением шейки матки и влагалища | |
| Q51.2 Другие удвоения матки | |
| Q51.3 Двурогая матка | |
| Q51.4 Однорогая матка | |
| Q51.5 Агенезия и аплазия шейки матки | |
| Q51.6 Эмбриональная киста шейки матки | |
| Q51.7 Врожденный свищ между маткой и пищеварительным и мочеиспускательным трактами | |
| Q51.8 Другие врожденные аномалии тела и шейки матки | |
| Q51.9 Врожденная аномалия тела и шейки матки неуточненная | |
| Q52 | Другие врожденные аномалии [пороки развития] женских половых органов |
| Q52.0 Врожденное отсутствие влагалища | |
| Q52.1 Удвоение влагалища | |
| Исключено: удвоение влагалища с удвоением тела и шейки матки (Q51.1) | |
| Q52.2 Врожденный ректовагинальный свищ | |
| Исключено: клоака (Q43.7) | |
| Q52.3 Девственная плева, полностью закрывающая вход во влагалище | |
| Q52.4 Другие врожденные аномалии влагалища | |
| Q52.5 Сращение губ | |
| Q52.6 Врожденная аномалия клитора | |
| Q52.7 Другие врожденные аномалии вульвы | |
| Q52.8 Другие уточненные врожденные аномалии женских половых органов | |
| Q52.9 Врожденная аномалия женских половых органов неуточненная | |
| Q53 | Неопущение яичка |
| Q53.0 Эктопическое яичко | |
| Q53.1 Неопущение яичка одностороннее | |
| Q53.2 Неопущение яичка двустороннее | |
| Q53.9 Неопущение яичка неуточненное | |
| Q54 | Гипоспадия |
| Исключено: эписпадия (Q64.0) | |
| Q54.0 Гипоспадия головки полового члена | |
| Q54.1 Гипоспадия полового члена | |
| Q54.2 Гипоспадия члено-мошоночная | |
| Q54.3 Гипоспадия промежностная | |
| Q54.4 Врожденное искривление полового члена | |
| Q54.8 Другая гипоспадия | |
| Q54.9 Гипоспадия неуточненная | |
| Q55 | Другие врожденные аномалии [пороки развития] мужских половых органов |
| Исключено: | |
| врожденное гидроцеле (P83.5) | |
| гипоспадия (Q54.-) | |
| Q55.0 Отсутствие и аплазия яичка | |
| Q55.1 Гипоплазия яичка и мошонки | |
| Q55.2 Другие врожденные аномалии яичка и мошонки | |
| Q55.3 Атрезия семявыносящего протока | |
| Q55.4 Другие врожденные аномалии семявыносящего протока, придатка яичка, семенного канатика и предстательной железы | |
| Q55.5 Врожденное отсутствие и аплазия полового члена | |
| Q55.6 Другие врожденные аномалии полового члена | |
| Q55.8 Другие уточненные врожденные аномалии мужских половых органов | |
| Q55.9 Врожденная аномалия мужских половых органов неуточненная | |
| Q56 | Неопределенность пола и псевдогермафродитизм |
| Исключено: псевдогермафродитизм: | |
| — женский с адренокортикальным нарушением (E25.-) | |
| — мужской с андрогенной резистентностью (E34.5) | |
| — с уточненной хромосомной аномалией (Q96-Q99) | |
| Q56.0 Гермафродитизм, не классифицированный в других рубриках | |
| Q56.1 Мужской псевдогермафродитизм, не классифицированный в других рубриках | |
| Q56.2 Женский псевдогермафродитизм, не классифицированный в других рубриках | |
| Q56.3 Псевдогермафродитизм неуточненный | |
| Q56.4 Неопределенность пола неуточненная |
ВРОЖДЕННЫЕ АНОМАЛИИ [ПОРОКИ РАЗВИТИЯ] МОЧЕВОЙ СИСТЕМЫ (Q60-Q64)
| Q60 | Агенезия и другие редукционные дефекты почки |
| Включено: | |
| атрофия почки: | |
| — врожденная | |
| — инфантильная | |
| врожденное отсутствие почки | |
| Q60.0 Агенезия почки односторонняя | |
| Q60.1 Агенезия почки двусторонняя | |
| Q60.2 Агенезия почки неуточненная | |
| Q60.3 Гипоплазия почки односторонняя | |
| Q60.4 Гипоплазия почки двусторонняя | |
| Q60.5 Гипоплазия почки неуточненная | |
| Q60.6 Синдром Поттера | |
| Q61 | Кистозная болезнь почек |
| Исключено: | |
| приобретенная киста почки (N28.1) | |
| синдром Поттера (Q60.6) | |
| Q61.0 Врожденная одиночная киста почки | |
| Q61.1 Поликистоз почки, детский тип | |
| Q61.2 Поликистоз почки, тип взрослых | |
| Q61.3 Поликистоз почки неуточненный | |
| Q61.4 Дисплазия почки | |
| Q61.5 Медуллярный кистоз почки | |
| Q61.8 Другие кистозные болезни почек | |
| Q61.9 Кистозная болезнь почек неуточненная | |
| Q62 | Врожденные нарушения проходимости почечной лоханки и врожденные аномалии мочеточника |
| Q62.0 Врожденный гидронефроз | |
| Q62.1 Атрезия и стеноз мочеточника | |
| Q62.2 Врожденное расширение мочеточника [врожденный мегалоуретер] | |
| Q62.3 Другие врожденные нарушения проходимости почечной лоханки и мочеточника | |
| Q62.4 Агенезия мочеточника | |
| Q62.5 Удвоение мочеточника | |
| Q62.6 Неправильное расположение мочеточника | |
| Q62.7 Врожденный пузырно-мочеточниково-почечный рефлюкс | |
| Q62.8 Другие врожденные аномалии мочеточника | |
| Q63 | Другие врожденные аномалии [пороки развития] почки |
| Исключено: врожденный нефротический синдром (N04.-) | |
| Q63.0 Добавочная почка | |
| Q63.1 Слившаяся, дольчатая и подковообразная почка | |
| Q63.2 Эктопическая почка | |
| Q63.3 Гиперпластическая и гигантская почка | |
| Q63.8 Другие уточненные врожденные аномалии почки | |
| Q63.9 Врожденная аномалия почки неуточненная | |
| Q64 | Другие врожденные аномалии [пороки развития] мочевой системы |
| Q64.0 Эписпадия | |
| Исключено: гипоспадия (Q54.-) | |
| Q64.1 Экстрофия мочевого пузыря | |
| Q64.2 Врожденные задние уретральные клапаны | |
| Q64.3 Другие виды атрезии и стеноза уретры и шейки мочевого пузыря | |
| Q64.4 Аномалия мочевого протока [урахуса] | |
| Q64.5 Врожденное отсутствие мочевого пузыря и мочеиспускательного канала | |
| Q64.6 Врожденный дивертикул мочевого пузыря | |
| Q64.7 Другие врожденные аномалии мочевого пузыря и мочеиспускательного канала | |
| Q64.8 Другие уточненные врожденные аномалии мочевыделительной системы | |
| Q64.9 Врожденная аномалия мочевыделительной системы неуточненная |
ВРОЖДЕННЫЕ АНОМАЛИИ [ПОРОКИ РАЗВИТИЯ] И ДЕФОРМАЦИИ КОСТНО-МЫШЕЧНОЙ СИСТЕМЫ (Q65-Q79)
| Q65 | Врожденные деформации бедра |
| Исключено: щелкающее бедро (R29.4) | |
| Q65.0 Врожденный вывих бедра односторонний | |
| Q65.1 Врожденный вывих бедра двусторонний | |
| Q65.2 Врожденный вывих бедра неуточненный | |
| Q65.3 Врожденный подвывих бедра односторонний | |
| Q65.4 Врожденный подвывих бедра двусторонний | |
| Q65.5 Врожденный подвывих бедра неуточненный | |
| Q65.6 Неустойчивое бедро | |
| Q65.8 Другие врожденные деформации бедра | |
| Q65.9 Врожденная деформация бедра неуточненная | |
| Q66 | Врожденные деформации стопы |
| Исключено: | |
| вальгусные деформации (приобретенные) (M21.0) | |
| варусные деформации (приобретенные) (M21.1) | |
| дефекты, укорачивающие стопу (Q72.-) | |
| Q66.0 Конско-варусная косолапость | |
| Q66.1 Пяточно-варусная косолапость | |
| Q66.2 Варусная стопа | |
| Q66.3 Другие врожденные варусные деформации стопы | |
| Q66.4 Пяточно-вальгусная косолапость | |
| Q66.5 Врожденная плоская стопа [pes planus] | |
| Q66.6 Другие врожденные вальгусные деформации стопы | |
| Q66.7 Полая стопа [pes cavus] | |
| Q66.8 Другие врожденные деформации стопы | |
| Q66.9 Врожденная деформация стопы неуточненная | |
| Q67 | Врожденные костно-мышечные деформации головы, лица, позвоночника и грудной клетки |
| Исключено: | |
| синдром Поттера (Q60.6) | |
| синдромы врожденных пороков, классифицированные в рубрике Q87.- | |
| Q67.0 Асимметрия лица | |
| Q67.1 Сдавленное лицо | |
| Q67.2 Долихоцефалия | |
| Q67.3 Плагиоцефалия | |
| Q67.4 Другие врожденные деформации черепа, лица и челюсти | |
| Исключено: | |
| сифилитический седловидный нос (A50.5) | |
| челюстно-лицевые аномалии [включая аномалии прикуса] (K07.-) | |
| Q67.5 Врожденная деформация позвоночника | |
| Исключено: | |
| детский идиопатический сколиоз (M41.0) | |
| сколиоз, вызванный пороком развития костной ткани (Q76.3) | |
| Q67.6 Впалая грудь | |
| Q67.7 Килевидная грудь | |
| Q67.8 Другие врожденные деформации грудной клетки | |
| Q68 | Другие врожденные костно-мышечные деформации |
| Исключено: дефекты, укорачивающие конечность (Q71-Q73) | |
| Q68.0 Врожденная деформация грудиноключично-сосцевидной мышцы | |
| Q68.1 Врожденная деформация кисти | |
| Q68.2 Врожденная деформация колена | |
| Q68.3 Врожденное искривление бедра | |
| Исключено: смещение кпереди бедра (шейки) (Q65.8) | |
| Q68.4 Врожденное искривление большеберцовой и малоберцовой костей | |
| Q68.5 Врожденное искривление длинных костей голени неуточненное | |
| Q68.8 Другие уточненные врожденные костно-мышечные деформации | |
| Q69 | Полидактилия |
| Q69.0 Добавочный палец (пальцы) | |
| Q69.1 Добавочный большой палец (пальцы) кисти | |
| Q69.2 Добавочный палец (пальцы) стопы | |
| Q69.9 Полидактилия неуточненная | |
| Q70 | Синдактилия |
| Q70.0 Сращение пальцев кисти | |
| Q70.1 Перепончатость пальцев кисти | |
| Q70.2 Сращение пальцев стопы | |
| Q70.3 Перепончатость пальцев стопы | |
| Q70.4 Полисиндактилия | |
| Q70.9 Синдактилия неуточненная | |
| Q71 | Дефекты, укорачивающие верхнюю конечность |
| Q71.0 Врожденное полное отсутствие верхней(их) конечности(ей) | |
| Q71.1 Врожденное отсутствие плеча и предплечья при наличии кисти | |
| Q71.2 Врожденное отсутствие предплечья и кисти | |
| Q71.3 Врожденное отсутствие кисти и пальца(ев) | |
| Q71.4 Продольное укорочение лучевой кости | |
| Q71.5 Продольное укорочение локтевой кости | |
| Q71.6 Клешнеобразная кисть | |
| Q71.8 Другие дефекты, укорачивающие верхнюю(ие) конечность(ти) | |
| Q71.9 Дефект, укорачивающий верхнюю конечность, неуточненный | |
| Q72 | Дефекты, укорачивающие нижнюю конечность |
| Q72.0 Врожденное полное отсутствие нижней(их) конечности(ей) | |
| Q72.1 Врожденное отсутствие бедра и голени при наличии стопы | |
| Q72.2 Врожденное отсутствие голени и стопы | |
| Q72.3 Врожденное отсутствие стопы и пальца(ев) стопы | |
| Q72.4 Продольное укорочение бедренной кости | |
| Q72.5 Продольное укорочение большеберцовой кости | |
| Q72.6 Продольное укорочение малоберцовой кости | |
| Q72.7 Врожденное расщепление стопы | |
| Q72.8 Другие дефекты, укорачивающие нижнюю(ие) конечность(ти) | |
| Q72.9 Дефект, укорачивающий нижнюю конечность, неуточненный | |
| Q73 | Дефекты, укорачивающие конечность неуточненную |
| Q73.0 Врожденное отсутствие конечности(ей) неуточненной(ых) | |
| Q73.1 Фокомелия конечности(ей) неуточненной(ых) | |
| Q73.8 Другие дефекты, укорачивающие конечность(ти), неуточненную(ые) | |
| Q74 | Другие врожденные аномалии [пороки развития] конечности(ей) |
| Исключено: | |
| полидактилия (Q69.-) | |
| редукционный дефект конечности (Q71-Q73) | |
| синдактилия (Q70.-) | |
| Q74.0 Другие врожденные аномалии верхней конечности(ей), включая плечевой пояс | |
| Q74.1 Врожденная аномалия коленного сустава | |
| Исключено: врожденный: | |
| — вывих коленного сустава (Q68.2) | |
| — genu recurvatum (Q68.2) | |
| синдром ногтей-надколенника (Q87.2) | |
| Q74.2 Другие врожденные аномалии нижней(их) конечности(ей), включая тазовый пояс | |
| Исключено: смещение шейки бедра кпереди (Q65.8) | |
| Q74.3 Врожденный множественный артрогрипоз | |
| Q74.8 Другие уточненные врожденные аномалии конечности(ей) | |
| Q74.9 Врожденная аномалия конечности(ей) неуточненная | |
| Q75 | Другие врожденные аномалии [пороки развития] костей черепа и лиа |
| Исключено: | |
| врожденная аномалия лица БДУ (Q18.-) | |
| дефекты черепа, связанные с врожденными аномалиями головного мозга, такими как: | |
| — анэнцефалия (Q00.0) | |
| — гидроцефалия (Q03.-) | |
| — микроцефалия (Q02) | |
| — энцефалоцеле (Q01.-) | |
| синдромы врожденных аномалий, классифицированные в рубрике Q87.- | |
| скелетно-мышечные деформации головы и лица (Q67.0-Q67.4) | |
| челюстно-лицевые аномалии (включая аномалии прикуса) (K07.-) | |
| Q75.0 Краниосиностоз | |
| Q75.1 Краниофациальный дизостоз | |
| Q75.2 Гипертелоризм | |
| Q75.3 Макроцефалия | |
| Q75.4 Челюстно-лицевой дизостоз | |
| Q75.5 Окуломандибулярный дизостоз | |
| Q75.8 Другие уточненные пороки развития костей черепа и лица | |
| Q75.9 Врожденная аномалия костей черепа и лица неуточненная | |
| Q76 | Врожденные аномалии [пороки развития] позвоночника и костей грудной клетки |
| Исключено: врожденные скелетно-мышечные деформации позвоночника и грудной клетки (Q67.5-Q67.8) | |
| Q76.0 Spina bifida occulta | |
| Исключено: | |
| менингоцеле (спинальное) (Q05.-) | |
| spina bifida (aperta) (cystica) (Q05.-) | |
| Q76.1 Синдром Клиппеля-Фейля | |
| Q76.2 Врожденный спондилолистез | |
| Исключено: | |
| спондилолиз (приобретенный) (M43.0) | |
| спондилолистез (приобретенный) (M43.1) | |
| Q76.3 Врожденный сколиоз, вызванный пороком развития кости | |
| Q76.4 Другие врожденные аномалии позвоночника, не связанные со сколиозом | |
| Q76.5 Шейное ребро | |
| Q76.6 Другие врожденные аномалии ребер | |
| Исключено: синдром короткого ребра (Q77.2) | |
| Q76.7 Врожденная аномалия грудины | |
| Q76.8 Другие врожденные аномалии костей грудной клетки | |
| Q76.9 Врожденная аномалия костей грудной клетки неуточненная | |
| Q77 | Остеохондродисплазия с дефектами роста трубчатых костей и позвоночника |
| Исключено: мукополисахаридоз (E76.0-E76.3) | |
| Q77.0 Ахондрогенезия | |
| Q77.1 Маленький рост, не совместимый с жизнью | |
| Q77.2 Синдром короткого ребра | |
| Q77.3 Точечная хондродисплазия | |
| Q77.4 Ахондроплазия | |
| Q77.5 Дистрофическая дисплазия | |
| Q77.6 Хондроэктодермальная дисплазия | |
| Q77.7 Спондилоэпифизарная дисплазия | |
| Q77.8 Другая остеохондродисплазия с дефектами роста трубчатых костей и позвоночного столба | |
| Q77.9 Остеохондродисплазия с дефектами роста трубчатых костей и позвоночного столба неуточненная | |
| Q78 | Другие остеохондродисплазии |
| Q78.0 Незавершенный остеогенез | |
| Q78.1 Полиостозная фиброзная дисплазия | |
| Q78.2 Остеопетроз | |
| Q78.3 Прогрессирующая диафизальная дисплазия | |
| Q78.4 Энхондроматоз | |
| Q78.5 Метафизарная дисплазия | |
| Q78.6 Множественные врожденные экзостозы | |
| Q78.8 Другие уточненные остеохондродисплазии | |
| Q78.9 Остеохондродисплазия неуточненная | |
| Q79 | Врожденные аномалии [пороки развития] костно-мышечной системы, не классифицированные в других рубриках |
| Исключено: врожденная (грудинососцевидная) кривошея (Q68.0) | |
| Q79.0 Врожденная диафрагмальная грыжа | |
| Исключено: врожденная грыжа пищеводного отверстия диафрагмы (Q40.1) | |
| Q79.1 Другие пороки развития диафрагмы | |
| Q79.2 Экзомфалоз | |
| Исключено: пупочная грыжа (K42.-) | |
| Q79.3 Гастрошиз | |
| Q79.4 Синдром сливообразного пупка | |
| Q79.5 Другие врожденные аномалии брюшной стенки | |
| Исключено: пупочная грыжа (K42.-) | |
| Q79.6 Синдром Элерса-Данло | |
| Q79.8 Другие пороки развития костно-мышечной системы | |
| Q79.9 Врожденный порок костно-мышечной системы неуточненный |
ДРУГИЕ ВРОЖДЕННЫЕ АНОМАЛИИ [ПОРОКИ РАЗВИТИЯ] (Q80-Q89)
| Q80 | Врожденный ихтиоз |
| Исключено: болезнь Рефсума (G60.1) | |
| Q80.0 Ихтиоз простой | |
| Q80.1 Ихтиоз, связанный с X-хромосомой [X-сцепленный ихтиоз] | |
| Q80.2 Пластинчатый [ламеллярный] ихтиоз | |
| Q80.3 Врожденная буллезная ихтиозиформная эритродермия | |
| Q80.4 Ихтиоз плода [«плод Арлекин»] | |
| Q80.8 Другой врожденный ихтиоз | |
| Q80.9 Врожденный ихтиоз неуточненный | |
| Q81 | Буллезный эпидермолиз |
| Q81.0 Эпидермолиз буллезный простой | |
| Исключено: синдром Коккейна (Q87.1) | |
| Q81.1 Эпидермолиз буллезный летальный | |
| Q81.2 Эпидермолиз буллезный дистрофический | |
| Q81.8 Другой буллезный эпидермолиз | |
| Q81.9 Буллезный эпидермолиз неуточненный | |
| Q82 | Другие врожденные аномалии [пороки развития] кожи |
| Исключено: | |
| акродерматит энтеропатический (E83.2) | |
| врожденная эритропоэтическая порфирия (E80.0) | |
| пилонидальная киста или пазуха (L05.-) | |
| синдром Стерджа-Вебера(-Димитри) (Q85.8) | |
| Q82.0 Наследственная лимфедема | |
| Q82.1 Ксеродермия пигментная | |
| Q82.2 Мастоцитоз | |
| Исключено: злокачественный мастоцитоз (C96.2) | |
| Q82.3 Недержание пигмента [incontinentia pigmenti] | |
| Q82.4 Эктодермальная дисплазия (ангидротическая) | |
| Исключено: синдром Эллиса-ван Кревельда (Q77.6) | |
| Q82.5 Врожденный неопухолевый невус | |
| Исключено: | |
| кофейные пятна [cafe au lait spots] (L81.3) | |
| лентиго (L81.4) | |
| невус: | |
| — БДУ (D22.-) | |
| — звездчатый (I78.1) | |
| — меланоформный (D22.-) | |
| — паукообразный (I78.1) | |
| — паутинный (I78.1) | |
| — пигментный (D22.-) | |
| Q82.8 Другие уточненные врожденные аномалии кожи | |
| Исключено: синдром Элерса-Данло (Q79.6) | |
| Q82.9 Врожденная аномалия развития кожи неуточненная | |
| Q83 | Врожденные аномалии [пороки развития] молочной железы |
| Исключено: отсутствие грудной мышцы (Q79.8) | |
| Q83.0 Отсутствие молочной железы и соска | |
| Q83.1 Добавочная молочная железа | |
| Q83.2 Отсутствие соска | |
| Q83.3 Добавочный сосок | |
| Q83.8 Другие врожденные аномалии молочной железы | |
| Q83.9 Врожденная аномалия молочной железы неуточненная | |
| Q84 | Другие врожденные аномалии [пороки развития] наружных покровов |
| Q84.0 Врожденная алопеция | |
| Q84.1 Врожденные морфологические нарушения волос, не классифицированные в других рубриках | |
| Исключено: синдром Менкеса [болезнь курчавых волос] (E83.0) | |
| Q84.2 Другие врожденные аномалии волос | |
| Q84.3 Анонихия | |
| Исключено: синдром (отсутствия) (недоразвития) ногтей-надколенника (Q87.2) | |
| Q84.4 Врожденная лейконихия | |
| Q84.5 Увеличенные и гипертрофированные ногти | |
| Q84.6 Другие врожденные аномалии ногтей | |
| Q84.8 Другие уточненные врожденные аномалии наружных покровов | |
| Q84.9 Порок развития наружных покровов неуточненный | |
| Q85 | Факоматозы, не классифицированные в других рубриках |
| Исключено: | |
| семейная дизавтономия [Райли-Дея] (G90.1) | |
| телеангиэктатическая атаксия [Луи-Бар] (G11.3) | |
| Q85.0 Нейрофиброматоз (незлокачественный) | |
| Q85.1 Туберозный склероз | |
| Q85.8 Другие факоматозы, не классифицированные в других рубриках | |
| Исключено: синдром Меккеля-Грубера (Q61.9) | |
| Q85.9 Факоматоз неуточненный | |
| Q86 | Синдромы врожденных аномалий [пороков развития], обусловленные известными экзогенными факторами, не классифицированные в других рубриках |
| Исключено: | |
| гипотиреоз, связанный с недостаточностью йода (E00-E02) | |
| нетератогенное воздействие веществ, передающихся через плаценту или грудное молоко (P04.-) | |
| Q86.0 Алкогольный синдром у плода (дисморфия) | |
| Q86.1 Синдром гидантоинового плода | |
| Q86.2 Дизморфия, вызванная варфарином | |
| Q86.8 Другие синдромы врожденных аномалий, обусловленные воздействием известных экзогенных факторов | |
| Q87 | Другие уточненные синдромы врожденных аномалий [пороков развития], затрагивающих несколько систем |
| Q87.0 Синдромы врожденных аномалий, влияющих преимущественно на внешний вид лица | |
| Q87.1 Синдромы врожденных аномалий, проявляющихся преимущественно карликовостью | |
| Исключено: синдром Эллиса-ван Кревельда (Q77.6) | |
| Q87.2 Синдромы врожденных аномалий, вовлекающих преимущественно конечности | |
| Q87.3 Синдромы врожденных аномалий, проявляющихся избыточным ростом [гигантизмом] на ранних этапах развития | |
| Q87.4 Синдром Марфана | |
| Q87.5 Другие синдромы врожденных аномалий с другими изменениями скелета | |
| Q87.8 Другие уточненные синдромы врожденных аномалий, не классифицированные в других рубриках | |
| Q89 | Другие врожденные аномалии [пороки развития], не классифицированные в других рубриках |
| Q89.0 Врожденные аномалии селезенки | |
| Исключено: изомерия ушка предсердия (с аспленией или полиспленией) (Q20.6) | |
| Q89.1 Пороки развития надпочечника | |
| Исключено: врожденная гиперплазия надпочечников (E25.0) | |
| Q89.2 Врожденные аномалии других эндокринных желез | |
| Q89.3 Situs inversus | |
| Исключено: декстрокардия БДУ (Q24.0) | |
| Q89.4 Сросшаяся двойня | |
| Q89.7 Множественные врожденные аномалии, не классифицированные в других рубриках | |
| Исключено: синдромы врожденных аномалий, захватывающих несколько систем (Q87.-) | |
| Q89.8 Другие уточненные врожденные аномалии | |
| Q89.9 Врожденная аномалия неуточненная |
ХРОМОСОМНЫЕ АНОМАЛИИ, НЕ КЛАССИФИЦИРОВАННЫЕ В ДРУГИХ РУБРИКАХ (Q90-Q99)
| Q90 | Синдром Дауна |
| Q90.0 Трисомия 21, мейотическое нерасхождение | |
| Q90.1 Трисомия 21, мозаицизм (митотическое нерасхождение) | |
| Q90.2 Трисомия 21, транслокация | |
| Q90.9 Синдром Дауна неуточненный | |
| Q91 | Синдром Эдвардса и синдром Патау |
| Q91.0 Трисомия 18, мейотическое нерасхождение | |
| Q91.1 Трисомия 18, мозаицизм (митотическое нерасхождение) | |
| Q91.2 Трисомия 18, транслокация | |
| Q91.3 Синдром Эдвардса неуточненный | |
| Q91.4 Трисомия 13, мейотическое нерасхождение | |
| Q91.5 Трисомия 13, мозаицизм (митотическое нерасхождение) | |
| Q91.6 Трисомия 13, транслокация | |
| Q91.7 Синдром Патау неуточненный | |
| Q92 | Другие трисомии и частичные трисомии аутосом, не классифицированные в других рубриках |
| Включено: несбалансированные транслокации и инсерции | |
| Исключено: трисомии хромосом 13, 18, 21 (Q90-Q91) | |
| Q92.0 Полная хромосомная трисомия, мейотическое нерасхождение | |
| Q92.1 Полная хромосомная трисомия, мозаицизм (митотическое нерасхождение) | |
| Q92.2 Большая частичная трисомия | |
| Q92.3 Малая частичная трисомия | |
| Q92.4 Удвоения, наблюдаемые только в прометафазе | |
| Q92.5 Удвоения с другим комплексом перестроек | |
| Q92.6 Особо отмеченные хромосомы | |
| Q92.7 Триплоидия и полиплоидия | |
| Q92.8 Другие уточненные трисомии и частичные трисомии аутосом | |
| Q92.9 Трисомии и частичные трисомии аутосом неуточненные | |
| Q93 | Моносомии и утраты части аутосом, не классифицированные в других рубриках |
| Q93.0 Полная хромосомная моносомия, мейотическое нерасхождение | |
| Q93.1 Полная хромосомная моносомия, мозаицизм (митотическое нерасхождение) | |
| Q93.2 Хромосомное смещение с закруглением или смещением центра | |
| Q93.3 Делеция короткого плеча хромосомы 4 | |
| Q93.4 Делеция короткого плеча хромосомы 5 | |
| Q93.5 Другие делеции части хромосомы | |
| Q93.6 Делеции, наблюдаемые только в прометафазе | |
| Q93.7 Делеции с другим комплексом перестроек | |
| Q93.8 Другие делеции из аутосом | |
| Q93.9 Делеция из аутосом неуточненная | |
| Q95 | Сбалансированные перестройки и структурные маркеры, не классифицированные в других рубриках |
| Включено: робертсоновские и сбалансированные взаимные транслокации и инсерции | |
| Q95.0 Сбалансированные транслокации и инсерции у нормального индивида | |
| Q95.1 Хромосомные инверсии у нормального индивида | |
| Q95.2 Сбалансированные аутосомные перестройки у анормального индивида | |
| Q95.3 Сбалансированные половые/аутосомные перестройки у нормального индивида | |
| Q95.4 Индивиды с обозначенным гетерохроматином | |
| Q95.5 Индивиды с ломким участком аутосом | |
| Q95.8 Другие сбалансированные перестройки и структурные маркеры | |
| Q95.9 Сбалансированные перестройки и структурные маркеры неуточненные | |
| Q96 | Синдром Тернера |
| Исключено: Синдром Нунан (Q87.1) | |
| Q96.0 Кариотип 45,X | |
| Q96.1 Кариотип 46,X iso (Xq) | |
| Q96.2 Кариотип 46,X с аномальной половой хромосомой, за исключением iso (Xq) | |
| Q96.3 Мозаицизм 45,X / 46,XX или XY | |
| Q96.4 Мозаицизм 45,X / другая клеточная линия (линии) с аномальной половой хромосомой | |
| Q96.8 Другие варианты синдрома Тернера | |
| Q96.9 Синдром Тернера неуточненный | |
| Q97 | Другие аномалии половых хромосом, женский фенотип, не классифицированные в других рубриках |
| Исключено: синдром Тернера (Q96.-) | |
| Q97.0 Кариотип 47,XXX | |
| Q97.1 Женщина с более чем тремя X-хромосомами | |
| Q97.2 Мозаицизм, цепочки с различным числом X-хромосом | |
| Q97.3 Женщина с 46,XY-кариотипом | |
| Q97.8 Другие уточненные аномальные половые хромосомы, женский фенотип | |
| Q97.9 Аномалия половых хромосом, женский фенотип, неуточненная | |
| Q98 | Другие аномалии половых хромосом, мужской фенотип, не классифицированные в других рубриках |
| Q98.0 Синдром Клайнфелтера, кариотип 47,XXY | |
| Q98.1 Синдром Клайнфелтера, мужчина с более чем двумя X-хромосомами | |
| Q98.2 Синдром Клайнфелтера, мужчина с 46,XX-кариотипом | |
| Q98.3 Другой мужчина с 46,XX-кариотипом | |
| Q98.4 Синдром Клайнфелтера неуточненный | |
| Q98.5 Кариотип 47,XYY | |
| Q98.6 Мужчина со структурно измененными половыми хромосомами | |
| Q98.7 Мужчина с мозаичными половыми хромосомами | |
| Q98.8 Другие уточненные аномалии половых хромосом, мужской фенотип | |
| Q98.9 Аномалия половых хромосом, мужской фенотип, неуточненная | |
| Q99 | Другие аномалии хромосом, не классифицированные в других рубриках |
| Q99.0 Мозаик [химера] 46,XX / 46,XY | |
| Q99.1 46,XX истинный гермафродит | |
| Q99.2 Ломкая X-хромосома | |
| Q99.8 Другие уточненные хромосомные аномалии | |
| Q99.9 Хромосомная аномалия неуточненная |